La infrecuente secuela de una
infección en niños y adolescentes que interesa al cerebro y a otros órganos principales, como hígado y riñones.
Es un desarreglo hereditario del
metabolismo de las porfirinas.
Las porfirinas son productos del
metabolismo de la hemoglobina, entre otras proteínas corporales, y estas enfermedades provocan su acumulación.
Lesión cerebral permanente,
coma o muerte provocadas por la presión sobre el cerebro.
Lesiones en otros órganos afectados, como
insuficiencia renal o hepática.
Con tratamiento, el 80% de los pacientes sobrevive.
La mayoría se recuperan por completo aunque algunas veces quedan lesiones cerebrales de distinta importancia.
Diagnóstico
Historial y reconocimiento por un médico.
Análisis de sangre o de la función hepática y un
análisis del líquido cerebroespinal.
Tratamiento
Medidas generales
Ninguna en especial.
Medicación
Su médico puede recetar:
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- Líquidos por vía intravenosa.
- Drogas anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos de sangre durante una permanencia prolongada en cama.
- Drogas como la dexametasona para reducir la inflamación cerebral.
- Antibióticos para tratar las eventuales infecciones bacterianas secundarias.
Actividad
Si es necesario, guardar cama hasta que remita la etapa aguda.
Se puede leer o mirar la televisión.
Después, se pueden retomar gradualmente las actividades normales.
Dieta
Ninguna en especial.
Confusión.
Letargo.
Cambios de la personalidad.
Convulsiones.
Debilidad y
parálisis en una pierna o un brazo.
Visión doble.
Dificultades de dicción.
Pérdida auditiva.
Amodorramiento progresivo hasta el coma.
Antecedentes familiares de porfiria.
El uso de drogas como píldoras anticonceptivas, alcohol, barbitúricos, no causa la enfermedad pero puede propiciar ataques.
Desconocidas.
En general, este
síndrome aparece después de una
infección víral.
Algunos estudios lo conectan al uso de la aspirina durante una enfermedad viral, especialmente la
varicela y la gripe.
